La déficience auditive est le déficit sensoriel le plus fréquent chez l’enfant.Ses conséquences sur le développement du langage et de la communicationsont importantes.Les surdités peuvent être classées selon le degré de perte auditive (moyennesur les fréquences 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz de la meilleure oreille) ensurdités légères, moyennes, sévères et profondes. Les surdités sévères et profondescorrespondent à une déficience auditive qui, sans réhabilitation,entraîne l’absence d’acquisition du langage oral. Même les surdités moyennes,qui représentent 50 % des surdités, ont un impact sur les apprentissagesscolaires, le développement cognitif et l’adaptation sociale qui ne doit pasêtre sous-estimée.Les surdités peuvent être également classées selon l’emplacement du défautprimaire (oreille externe, moyenne, interne). À partir de l’audiogrammeobtenu chez l’enfant (comparaison des courbes de conduction aérienne etosseuse), on distingue les surdités de perception (oreille interne, nerf auditif,voies auditives centrales) et les surdités de transmission (oreille moyenneessentiellement).Les surdités de l’enfant peuvent être isolées (non syndromiques) ou syndromiques(c’est-à-dire associées à des anomalies d’autres organes). La prévalencede la surdité augmente avec l’âge. Certains types de surdité, enparticulier les surdités génétiques, apparaissent durant l’enfance ou même àl’âge adulte. La répartition des surdités prélinguales (c’est-à-dire survenantavant l’âge d’apparition du langage) dans les pays développés est aujourd’huiestimée à 10-15 % de surdités syndromiques héréditaires, 60-65 % de surditésisolées héréditaires et 20-25 % de surdités d’autre origine (infections,médicaments, complication de la prématurité…).L’identification des gènes responsables constitue un axe récent de recherchesur l’origine des déficits auditifs. Ces gènes codent pour des protéines quisont impliquées dans les processus cellulaires du fonctionnement de lacochlée, organe de l’audition dans l’oreille interne. Leur connaissance présenteun intérêt pour la pratique clinique quotidienne car elle peut permettrede cibler un diagnostic moléculaire pour le conseil génétique etpronostique.En France, il n’existe pas encore d’organisation générale permettant de réalisersystématiquement le dépistage à la naissance. La rubrique « dépistagenéonatal de la surdité » figure néanmoins dans le carnet de santé depuis 1970. Des outils non invasifs chez le nouveau-né existent depuis quelquesannées (otoémissions acoustiques, potentiels évoqués auditifs automatisés).Si une anomalie est décelée par un test de dépistage en maternité, des testsplus complexes à visée diagnostique doivent être réalisés en milieu spécialisépour évaluer précisément le niveau auditif.Par ailleurs, on sait que la prise en charge doit être précoce afin de se situerpendant la période critique (liée à la plasticité cérébrale), durant laquelle lelangage oral s’organise à partir des sons entendus. Les possibilités de prise encharge évoluent profondément, avec en particulier la réhabilitation des surditésprofondes par implant cochléaire. Toutes ces avancées peuvent contribuerà réduire fortement le handicap lié à cette déficience.De nouveaux défis se posent donc à l’acoustique, discipline déjà ancienne,pour l’amélioration du dépistage, du diagnostic et de la prise en charge qu’ils’agisse d’appareillages prothétiques ou d’implants cochléaires qui présententencore des imperfections multiples dans un environnement bruyant.(...)